Les symptômes de la drépanocytose
LA DOULEUR
La douleur est une sensation désagréable due à un dommage tissulaire ou potentiel, à la fois sentie et ressentie selon l’expérience personnelle de celui qui souffre.
Avec la drépanocytose, la douleur est le symptôme qui est la première cause d’hospitalisation. Ces crises algiques sont des épreuves redoutées car l’idée de mort imminente est présente et cela procure une certaine anxiété (nervosité, irritabilité, refus de mobilisation).
L’expression personnelle de la douleur est variable selon l’âge, selon la perception douloureuse, de la mémoire de cette douleur, de sa reconnaissance et des conditions d’environnement, celle-ci est parfois difficile à reconnaître. Chez le nourrisson et le petit enfant, elle s’exprime par les pleurs, l’agitation, la pâleur, l’accélération de la fréquence cardiaque, une hypertension artérielle, des sueurs, l’expression du visage.
Un enfant plus grand peut exprimer, localiser, protéger la zone douloureuse, mais peut rester prostré, indifférent, très triste, sans que sa douleur soit moindre : certains enfants font part de sensation de (broiement), de (fractures) multiples et répétées.
Il faut donc aux soignants des critères d’appréciation de la douleur adaptés à l’âge. Evaluation de la douleur du drépanocytaire en crise algique.
Diverses échelles d’auto hétéro-évaluation sont disponibles.
L’ANÉMIE
Chez le patient drépanocytaire, le nombre de globules rouges est compris entre 2 et 2.5 millions (la normale étant comprise entre 4 et 5 millions) et le taux d’hémoglobine est compris entre 7 et 9 g/dl (normal : 11 g à 13g/dl) Ainsi, les drépanocytaires ont en permanence une anémie modérée. Ils peuvent alors mener une existence normale. Cependant, il existe des situations qui sont responsables d’aggravation de l’anémie: la carence alimentaire, notamment en fer et en vitamines, une poussée d’anémie qui survient à l’occasion d’une fièvre, dans certains cas, notamment chez le petit enfant, elle est due à un emprisonnement soudain de tous les globules rouges dans la rate. Ces situations appellent souvent des transfusions sanguines.
LES INFECTIONS
La fréquence des accidents infectieux diminue avec l’âge, mais le risque persiste toute la vie. Toute infection doit être prise au sérieux et doit bénéficier d’un traitement énergique. Il existe des mesures préventives à cet égard : toutes les vaccinations doivent être à jour et une antibiothérapie préventive (oraciline) est prescrite.
◦ La pneumopathie
◦ L’ostéomyélite (infection osseuse)
◦ Les méningites et les septicémies
LES ACCIDENTS VAS-OCCLUSIFS SÉVÈRES (CVO)
Les infections pulmonaires sont très fréquentes et il arrive que l’infection se conjugue avec un infarctus pulmonaire et conduise à un tableau de syndrome thoracique aigu. Ce terme (« a cute chest syndrome » des anglo-saxons) recouvre un éventail de pathologies pulmonaires de gravité extrêmement variable, parfois inaugurale.
• Le syndrome pieds-mains (gonflements des pieds et des mains chez l’enfant de moins de 2 ans)
• La séquestration splénique (captation des globules rouges dans la rate avec augmentation de l’organe avec anémie sévère)
L’accident vasculaire cérébral
Il s’agit aussi d’un accident vaso-occlusif sévère qui entraîne le plus souvent une hémiplégie dont l’âge moyen est de 7 ans et qui laisse des séquelles motrices et/ou intellectuelles dans 80% des cas. Le risque de récidive en l’absence de traitement va de 50 à 67% selon les séries. Le priapisme, les accidents rétiniens aigus, etc… sont beaucoup plus rares.
Les traitements de la drépanocytose
Moyens médicamenteux
◦ Non opioïdes : acide acétylsalicylique, paracétamol
◦ Opioïdes faibles : codéine, dextroropoxyphène
◦ Opioïdes forts : morphine
Moyens non médicamenteux
◦ Hyper hydratation oxygénothérapie,
◦ repos au calme,
◦ réchauffement,
◦ échanges transfusionnels partiels
Évaluation de la douleur du drépanocytaire en crise algique.
Diverses échelles d’auto hétéro-évaluation sont disponibles.
La transfusion / L’oxygénation
Le séquestration splénique aiguë est liée à la et associe une augmentation brutale du volume de cet organe et une anémie sévère. C’est une urgence vitale transfusionnelle.
Une infection pulmonaire ou une crise vaso-occlusive nécessitant dans les cas les plus sévères une réanimation respiratoire et un échange transfusionnel.
L’accident vasculaire cérébral : Le risque et le pronostic vital intellectuel sont des moteurs si sérieux qu’on préfère soumettre les enfants à un programme de transfusions mensuelles qui évitent les récidives dans la très grande majorité des cas.
Les examens (exemplaire doppler)
En contrepartie, une surcharge en fer peut se développer ce qui est à son tour responsable d’une morbidité et d’une mortalité significative en l’absence de traitement. Depuis quelques années, la possibilité de repérer un AVC par un doppler trans-crânien est une évidence.
Les médecines douces (médecines alternatives) et autres activités adaptées
La première aide possible pour lutter contre la douleur de l’enfant drépanocytaire est le traitement médicamenteux. Cependant, les moyens médicamenteux ne doivent pas faire négliger les autres «armes» dont on dispose. Peuvent être considérés comme moyens :
◦ Le massage
◦ La sophrologie
◦ La relaxation
◦ La distraction
◦ La musique