L’information de bonne qualité :
Les patients atteints de la drépanocytose ou de la thalassémie doivent être conscient de la gravité et de la chronicité de sa maladie.
L’éducation de l’individu ou de sa famille est nécessaire pour faciliter le changement de mode de vie conforme aux exigences de sa maladie.
Dans tous les cas il faut lutter contre les facteurs déclenchant ou aggravants des crises, reconnus et répertoriés.
L’hypoxémie ou manque d’oxygène.
L’hypoxémie survient dans les situations suivantes :
• altitude de plus de 1500 m
• avion non ou mal pressurisé
• efforts physiques plus ou moins violents (savoir respecter ses propres limites)
• station debout prolongée
• le refroidissement
• le stress
Hygiène alimentaire :
La nécessité d’une hygiène alimentaire s’impose au drépanocytaire car les carences alimentaires aggravent l’anémie et diminuent la résistance aux infections. Un apport supplémentaire en fer, en folates et en protéines est nécessaire et les parents devraient être informés des groupes d’aliments qui contiennent ces éléments.
L’hydratation :
La déshydratation déclenche les crises et augmente la viscosité du sang. Il faudra donc éviter l’exposition solaire et boire beaucoup en cas de fièvre, diarrhée, vomissements, et pendant l’été.
Combattre les infections :
Pour prévenir toute source d’infections, les vaccinations systématiques et complètes (sans oublier les rappels) doivent être faites à l’enfant dès sa naissance. Ceci concerne les vaccinations obligatoires mais aussi les non-obligatoires (vaccins antipneumococciques, antihaemophilus B, antirougeole, anticoqueluche, antihépatite B).
L’importance de l’hygiène corporelle et dentaire doit être sure.
Détecter les complications :
L’hémolyse accrue, ou destruction des globules rouges. Les principaux signes en sont :
• les boutons de fièvre (fébricules)
• une coloration jaune de la peau et des muqueuses (subictère)
• les urines foncées
L’obstruction vasculaire périphérique : le sang ne circule plus bien. Les manifestations en sont :
• un vague endolorissement
• une douleur localisée
• un gonflement des extrémités (syndrome pieds-mains chez l’enfant)
• hépatomégalie et splénocalie (hypertrophie et durcissement du foie), qui peuvent être détectées par les palpés abdominaux réguliers, faciles à faire.
Dès que les parents détectent un ou plusieurs de ces signes cliniques, ils doivent agir : soustraire l’enfant aux facteurs déclenchant de crise et alerter leur médecin .